Юрий Александрович Дыхно – заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО
ул. Партизана Железняка, 1, Красноярск, 660022, AuthorID: 108203
Yuri A. Dykhno – Distinguished Doctor of the Russian Federation, Dr. Sci. (Medicine), Professor, Professor of the Department of Oncology and Radiation Therapy with a course in
1, Partizan Zheleznyak St., Krasnoyarsk, 660022, SPIN code: 2505-2322, AuthorID: 108203
Юлия Викторовна Карачева – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии им. проф. В.И. Прохоренкова с курсом косметологии и ПО
ул. Партизана Железняка, 1, Красноярск, 660022, +79233531015, AuthorID: 338079
Yulia V. Karacheva – Dr. Sci. (Medicine), Professor, Head of the Department of Dermatovenerology named after prof. V.I. Prokhorenkov with a course in Cosmetology and Software
1, Partizan Zheleznyak St., Krasnoyarsk, 660022, +79233531015, SPIN: 4789-9178, AuthorID: 338079
Юрий Юрьевич Винник – доктор медицинских наук, профессор, главный врач;
профессор кафедры дерматовенерологии им. проф. В.И. Прохоренкова с курсом косметологии и ПО;
ул. Брянская 79, Красноярск, 660099;
ул. Партизана Железняка 1, Красноярск, 660022, +79135345145, AuthorID: 288354
Yuri Yu. Vinnik – Dr. Sci. (Medicine), Professor, Chief Physician;
Professor of the Department of Dermatovenerology named after prof. V.I. Prokhorenkov with a course in Cosmetology and Software
79, Bryanskaya St., Krasnoyarsk, 660099;
1, Partizana Zheleznyaka St., Krasnoyarsk, 660022, +79135345145, AuthorID: 288354
Виктория Сергеевна Цих – врач дерматовенеролог, аспирант кафедры дерматовенерологии им. проф. В.И. Прохоренкова с курсом косметологии и ПО
ул. Партизана Железняка 1, г. Красноярск, 660022, +79131775108
Victoria S. Tsikh – Dermatovenerologist, Postgraduate Student of the Department of Dermatovenerology named after prof. V.I. Prokhorenkov with a course in Cosmetology and Software
1, Partizan Zheleznyak St., Krasnoyarsk, 660022, +79131775108
Синдром Мюира-Торре (СМТ) – наследственный аутосомно-доминантный синдром, является подвидом HNPCC. Заболевание связано с высоким риском развития рака ЖКТ, мочеполовых путей и поражений кожи в виде опухолей сальных желѐз и кератоакантоза (КА). Висцеральный рак при синдроме характеризуется множественной локализацией и низкой степенью злокачественности. У больных с СМТ выявлены мутации в генах MSH2 и MLH1 — локусы 2p22-p21 и 3p21.3 в системе репарации ДНК, что приводит к еѐ микросателлитной нестабильности. Опухоли кожи могут предшествовать висцеральному раку, могут развиваться параллельно злокачественному процессу внутренних органов. Подчеркивается важность своевременной диагностики кожных новообразований (аденом сальных желѐз и КА), как маркера СМТ. В статье представлен клинический случай СМТ у пациентки 50 лет, который проявлялся сочетанием рака желудка, множественных аденом сальных желѐз и солитарной КА. Первыми проявлениями синдрома были аденомы сальных желѐз кожи лица, ошибочно расцененные дерматологами, как папулѐзная форма розацеа. Через 4 года пациентка оперирована по поводу КА кожи голени, через пару месяцев у пациентки был диагностирован рак желудка IIA (T3N0M0), перстневидно-клеточный вариант. Кожные высыпания были расценены как наследственный паранеопластический СМТ. C целью раннего выявления онкологических заболеваний, необходимо повысить квалификацию врачей в вопросах клиники и диагностики наследственных паранеопластических дерматозов.
Muir-Torre syndrome is a hereditary autosomal dominant syndrome that belongs to HNPCC (Lynch syndrome), being its subspecies. The disease is associated with a high risk of developing colorectal cancer, as well as other cancers of the gastrointestinal tract, genitourinary tract and skin lesions in the form of tumors of the sebaceous glands and keratoacanthus. Visceral cancer in the syndrome is characterized by multiple localization and a low degree of malignancy. Mutations in the genes MSH2 and MLH1 - loci 2p22–p21 and 3p21.3 in the DNA repair system were detected in patients with Muir-Torre syndrome, which leads to its microsatellite instability. Skin tumors may precede visceral cancer, may develop in parallel with the malignant process of internal organs. The importance of timely diagnosis of skin neoplasms (sebaceous gland adenomas and keratoacanthus) as a marker of Muir-Torre syndrome is emphasized. The article presents a clinical case of Muir-Torre syndrome in a 50-year-old patient, which was manifested by a combination of gastric cancer, multiple adenomas of the sebaceous glands and solitary keratoacanthoma. The first manifestations of the syndrome were adenomas of the sebaceous glands of the facial skin, mistakenly regarded by dermatologists as a papular form of rosacea. After 4 years, the patient underwent surgery for a keratoacanthoma of the shin, a couple of months later, the patient was diagnosed with stage IIA gastric cancer (T3N0M0), a ring-cell variant. Skin rashes were regarded as hereditary paraneoplastic Muir–Torre syndrome. In order to detect oncological diseases early, it is necessary to improve the qualifications of doctors in the clinic and diagnosis of hereditary paraneoplastic dermatoses.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.